• 9
  • 3
  • 8
Компоненты, модули, шаблоны и другие Расширения Joomla

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – от лат. Mucus (слизь) viscidus (вязкий). Распространенное генетическое заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВ), которое передается только по наследству.

Его специфической особенностью является образование вязкой слизи в альвеолах легких и эндокринных железах, в результате чего нарушается функционирование органов, покрытых слизистой оболочкой: пищеварительной системы, легких и других жизненно важных органов.

При муковисцидозе часто  вторично развиваются и другие заболевания: сахарный диабет, цирроз печени, портальная или легочная гипертензия, бронхиальная астма, кардиологические проблемы, почечная недостаточность, остеопороз и другие патологии.

Чаще всего заболевание проявляется в младенчестве и требует слаженного взаимодействия семьи и профильных специалистов для того, чтобы обеспечить ребенку своевременное, а значит, результативное лечение, благодаря которому пациент сможет поддерживать высокий уровень качества жизни в будущем.

В 1595 году был описан случай болезни, симптомы которой, явно указывали на муковисцидоз (МВ). В XVII – XVIII веках некоторые врачи уже знали, что излишняя «соленость» кожи младенца – грозный признак, говорящий о плохом здоровье. Только в ХХ веке было открыто, что муковисцидоз (кистозный фиброз) является отдельным самостоятельным заболеванием. Впервые «кистозный фиброз поджелудочной железы» был описан швейцарским доктором Гуидо Фанкони в 1936 г. Американский патологоанатом Дороти Андерсен в 1938г. указала на взаимосвязь поражения легких, кишечника и поджелудочной железы при этой болезни. В 40-е годы ХХ века стало ясно, что заболевание имеет наследственную природу, но конкретные генетические изменения, вызывающие развитие стали известны в 1989 году.

Среди людей, у которых был диагностирован муковисцидоз (МВ), есть писатели и поэты, киноактеры и певцы, журналисты и врачи, программисты и спортсмены. Так, по мнению многих специалистов, великий композитор Фредерик Шопен был болен именно муковисцидозом (МВ), хотя подтвердить это предположение путем генетического анализа сейчас невозможно.

 

СИМПТОМЫ МУКОВИСЦИДОЗА

♦ Соленый пот (соленая кожа)

♦ Постоянный кашель

♦ Частые воспаления легких и бронхиты

♦ Одышка

♦ Плохой рост и низкая масса тела при хорошем аппетите

♦ Частый жирный стул, вздутие и непроходимость кишечника

♦ Мужское бесплодие и нарушение фертильности у женщин